Zespół dyspersji pigmentu

JASKRA BARWNIKOWA (W PRZEBIEGU ZESPOŁU ROZPROSZONEGO BARWNIKA)

Jest to jaskra wtórna otwartego kąta, w której zaburzenie odpływu cieczy wodnistej jest spowodowane zwężeniem lub zamknięciem przestrzeni międzybeleczkowej przez gromadzące się ziarna barwnika.

 Możliwe też jest wtórne uszkodzenie siateczki beleczkowania w wyniku zmian degeneracyjnych i stwardnienia (2).

Zespół rozproszonego barwnika (ZRB)

Istotą tej patologii jest uwalnianie się ziaren barwnika z nabłonka barwnikowego tęczówki, wskutek pocierania tylnej powierzchni tęczówki o więzadełka obwódki rzęskowej i jego odkładanie w różnych strukturach przedniego odcinka oka (rogówce, tęczówce, soczewce, siateczce beleczkowania). Związane jest to z nadmiernym uwypukleniem ku tyłowi tęczówki w środkowej części jej obwodu. Brane są także pod uwagę nieprawidłowości w samym nabłonku barwnikowym tęczówki, które mogą ułatwiać uwalnianie się cząstek barwnika (3).

Epidemiologia. 

Częstość występowania ZRB w populacji rasy białej wynosi ok. 2,5% (2). Zespół występuje u osób w wieku 20-45 lat, tak samo często u kobiet jak i u mężczyzn, zwykle obustronnie.

Najczęściej pojawia się sporadycznie, choć może być dziedziczony w sposób autosomalny dominujący (3). Głównym czynnikiem ryzyka jest krótkowzroczność.

Objawy kliniczne:

– złogi barwnika na śródbłonku rogówki w postaci pionowego, wrzecionowatego wzoru (wrzeciono Krukenberga) (1-4),

– szprychowate, promieniste ubytki w obrębie średniego obwodu tęczówki,

– drobne ziarenka pigmentu na przedniej powierzchni tęczówki, mogące powodować zmianę barwy tęczówki na ciemniejszą lub heterochromię,

– barwnik na włókienkach obwódki rzęskowej, na przedniej i tylnej powierzchni soczewki (linia Scheiego w miejscu połączenia soczewkowo-szklistkowego – objaw uważany za patognomoniczny dla ZRB) (3),

– głęboka komora przednia,

– w gonioskopii – otwarty, szeroki kąt przesączania z wklęsłą nasadą tęczówki (typ Q wg klasyfikacji Spaetha), tylny przyczep tęczówki (typ E wg klasyfikacji Spaetha), hiperpigmentacja beleczkowania – gęste pasmo barwnika, obejmujące równomiernie utkanie beleczkowania na całym obwodzie, czasami obecność barwnika na wysokości lub powyżej linii Schwalbego – linia Sampoelesiego 

– prawidłowe ciśnienie wewnątrzgałkowe.

Jaskra w zespole rozproszonego barwnika

Epidemiologia. Ryzyko rozwoju jaskry u chorych z ZRB według różnych źródeł wynosi od 25-50%. Choroba najczęściej występuje u krótkowzrocznych mężczyzn rasy białej między 20 a 50 r.ż. (4). Mężczyźni chorują 2x częściej niż kobiety, u których jaskra pojawia się przeciętnie o ok. 10 lat później (2, 4).

Objawy kliniczne. Do objawów klinicznych jaskry barwnikowej należą cechy zespołu rozproszonego barwnika, któremu towarzyszą:

– wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego powyżej 21 mmHg (z dużymi fluktuacjami),

– jaskrowe uszkodzenie t.n. II,

– typowe dla jaskry uszkodzenie tarczy nerwu wzrokowego i odpowiadające mu ubytki w polu widzenia.

Przebieg schorzenia może być bezobjawowy, jak w jaskrze pierwotnej otwartego kąta  lub wiąże się z łagodnym bólem w czasie ostrego wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego, spowodowanego nagłym uwalnianiem się barwnika, np. po wysiłku fizycznym, intensywnym mruganiu czy rozszerzeniu źrenicy . Może wówczas wystąpić przejściowe zamglenie widzenia i/lub objaw kół tęczowych wokół źródeł światła.

Z wiekiem obserwuje się zmniejszenie nasilenia objawów – prawdopodobnie na skutek mniejszej ilości uwalnianego barwnika .


źródło:
http://www.czytelniamedyczna.pl/2762,patomechanizm-i-objawy-kliniczne-najczestszych-postaci-jaskry-wtornej.html

Wstęp